Introducción a la anemia aplásica en niños
Contenido 1 Pinyin 2 Descripción general 3 Diagnóstico 4 Medidas de tratamiento 5 Etiología 6 Patogénesis 7 Cambios patológicos 8 Manifestaciones clínicas 9 Examen auxiliar 10 Pronóstico Adjunto: 1 Puntos de acupuntura para el tratamiento de la anemia aplásica en niños 1 Pinyin
xiǎo ér zài shēng zhàng ài xìng pín xuè 2 Descripción general
La anemia aplásica (anemia aplásica, "anemia aplásica"), también conocida como pancitopenia, es causada por una falla de la función hematopoyética de la médula ósea. Un síndrome de pancitopenia. Más común en la infancia, el síndrome de reducción infantil de Beijing. Es más común en niños. El Hospital Infantil de Beijing admitió 746 casos de esta enfermedad entre 1956 y 1993. Los síntomas principales fueron anemia, hemorragias e infecciones repetidas, los tres tipos de células sanguíneas disminuyeron al mismo tiempo y no hubo hepatoesplenomegalia ni hepatoesplenomegalia. linfadenopatía. 3 Diagnóstico
El diagnóstico de anemia aplásica no es difícil en casos típicos basándose en manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio.
La anemia aplásica congénita tiene múltiples malformaciones y se distingue fácilmente de la anemia aplásica adquirida, pero es necesario diferenciarla de los glóbulos rojos puros congénitos con malformaciones y la trombocitopenia con defectos óseos.
En los casos de anemia aplásica adquirida donde sólo uno o dos tipos de células sanguíneas están reducidos o existen islas hematopoyéticas residuales en la médula ósea, es difícil de diagnosticar con una sola punción de médula ósea. Por el contrario, si la punción de la médula ósea no es satisfactoria y hay mucha sangre mezclada en la muestra, habrá muy pocas células en el frotis de médula ósea, lo que puede diagnosticarse erróneamente como anemia aplásica. no tiene muchas gotitas de grasa y el número de células no hematopoyéticas no aumenta. En ambos casos se deben realizar múltiples punciones de médula ósea y, si es necesario, realizar una biopsia de médula ósea.
Se excluye principalmente la leucemia, porque la leucemia infantil a menudo se presenta con pancitopenia, y si no aparecen células inmaduras en la sangre periférica, el diagnóstico se basa principalmente en la punción de la médula ósea. Para los pacientes con buena hiperplasia de la médula ósea y esplenomegalia, se deben excluir el linfoma maligno y el hiperesplenismo. Estos dos tipos de reticulocitos de disentería a menudo aumentan y las punciones múltiples de la médula ósea muestran una médula ósea hiperplásica. La hemoglobinuria paroxística nocturna puede provocar una disminución de la sangre total y los análisis de orina repetidos pueden provocar hemoglobinuria. Aunque los reticulocitos pueden reducirse significativamente, fluctúan mucho. 4 Medidas de tratamiento
Tratamiento de la anemia aplásica congénita:
Igual que la anemia aplásica general. El uso combinado de corticosteroides y testosterona puede mejorar las condiciones sanguíneas y provocar hiperplasia de la médula ósea. Sin embargo, es fácil recaer después de suspender el medicamento y debe mantenerse en una dosis baja durante un tiempo prolongado. En la anemia grave, se deben transfundir concentrados de glóbulos rojos. También se pueden transfundir glóbulos blancos o plaquetas según sea necesario. Si hay un donante de médula ósea compatible, se puede realizar un trasplante de médula ósea. Su tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 50%, que es más alta que la de la anemia aplásica adquirida. Una vez que se alivió la anemia, su longitud, peso e inteligencia también mejoraron significativamente.
Tratamiento de la anemia aplásica adquirida:
En primer lugar se debe eliminar la causa de la enfermedad, indagar atentamente la historia clínica, qué fármacos se han tomado y cuáles químicos o físicos. factores a los que ha estado expuesto en los seis meses anteriores al inicio de la enfermedad y qué tipo de infección ocurrió. Eliminar inmediatamente las posibles causas de daño a la médula ósea.
Los principios del tratamiento de la anemia aplásica son: ① Terapia de apoyo, que incluye transfusión de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos para mantener la función sanguínea y el uso de antibióticos eficaces cuando se produce una infección; ② Uso de andrógenos; y glucocorticoides* ** Los medicamentos para la función hematopoyética de la médula ósea pueden promover el alivio de la anemia ③ inmunosupresores; ④ trasplante de médula ósea ⑤ método de infusión de hígado fetal criopreservado; Además, se puede considerar la esplenectomía si está indicada. A continuación se describen brevemente varias terapias:
⑴Terapia de apoyo: para prevenir el sangrado causado por un trauma, realice actividades al aire libre de manera adecuada. Aquellos cuyos granulocitos sean inferiores a 500/mm3 deben aislarse estrictamente. Los pacientes sin una infección obvia no deben usar antibióticos para prevenir la infección y evitar trastornos de la flora bacteriana e infecciones por hongos.
A los pacientes con infección se les debe realizar hemocultivo y cultivo de otras lesiones como secreciones nasofaríngeas, esputo u orina, para poder utilizar los antibióticos adecuados. Los antibióticos bactericidas son mejores que los antibióticos bacteriostáticos.
Las transfusiones de sangre deben reducirse al mínimo. Debido a que este paciente tiene un curso prolongado de la enfermedad y múltiples transfusiones de sangre, el paciente puede ser alérgico a los subtipos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, lo que lleva a enfermedades graves. reacciones. La transfusión de sangre sólo es adecuada para personas con anemia grave (hemoglobina inferior a 6 g/dl) y síntomas de hipoxia. Lo mejor es transfundir glóbulos rojos concentrados. En caso de hemorragia grave, se puede considerar la transfusión de plaquetas. Los anticuerpos antiplaquetarios pueden aparecer después de múltiples transfusiones de sangre completa o plaquetas, lo que reduce el efecto antiplaquetario. En este momento, se debe realizar la compatibilidad plaquetaria y se deben usar plaquetas con tipos de tejido similares.
⑵ Andrógenos: Los andrógenos tienen un papel en la eritropoyesis, posiblemente induciendo a los riñones a producir más eritropoyetina y estimulando directamente las células madre de la médula ósea para hacerlas sensibles a la eritropoyetina. Es más eficaz en niños que en adultos. Es adecuado para niños con anemia crónica leve y moderada. Comúnmente se utiliza propionato de testosterona (propionato de testosterona) 1 a 2 mg/(kg·d), inyección intramuscular una vez al día, y el tratamiento debe durar de 3 a 6 meses. La tasa efectiva es de 50 a 65. Otros como oximetolona (oximetolona) 1 a 3 mg/(kg·d) por vía oral o metandrostenolona (metandrostenolona) 5 mg cada vez por vía oral 3 veces al día o estanozolol (estanozolol) 1 a 2 mg cada vez al día Tome 3 veces por vía oral; . Las ventajas de los últimos tres andrógenos son que tienen efectos secundarios virilizantes leves y no producen retención de líquidos corporales, pero son un poco menos efectivos y tienen mayores efectos secundarios en el hígado. Pueden causar daño a la función hepática e incluso causar hepatoma. Los andrógenos pueden acelerar la maduración de la médula ósea y promover la curación de la diáfisis y la epífisis, afectando así el crecimiento de la longitud del cuerpo.
En los casos en los que el tratamiento es eficaz, primero aumentan los reticulocitos, seguidos de un aumento de la hemoglobina, seguido de un aumento de los glóbulos blancos, pero las plaquetas son las que aumentan más lentamente. Si aún no se produce la reacción mencionada anteriormente después de tomarlo durante más de medio año, se puede considerar ineficaz y se debe suspender el medicamento. Tiene el mejor efecto en niños con enfermedad leve, pero estos pacientes pueden recuperarse por sí solos. .
⑶ Hormona adrenocortical: El efecto sobre la función hematopoyética de la médula ósea aún no es seguro, pero puede mejorar temporalmente los síntomas. Cuando se combina con andrógenos, puede reducir los efectos secundarios de estos últimos sobre el crecimiento óseo y retrasar la curación epifisaria. Pequeñas dosis de esteroides pueden reducir los síntomas hemorrágicos causados por la trombocitopenia. La prednisona 10 mg/(m2·d) o 0,5 mg/(kg·d) puede lograr el propósito anterior. Grandes dosis pueden causar fácilmente supresión inmune e infección.
⑷Inmunosupresores: En los últimos años, el uso de dosis altas de metilprednisolona (HDMP), antitimoglobulina (ATG) o antilinfoglobulina (ALG) para la anemia aplásica aguda y grave ha logrado resultados prometedores. ①HDMP es usar metilprednisolona 20 mg/kg, inyección intravenosa una vez, y luego suspender repentinamente después de 14 días consecutivos ②ATG 10 mg/kg, infusión intravenosa continua durante 12 a 18 horas, continua durante 5 días; Cuatro días. ATG o ALG deben usarse junto con HDMP.
⑸ Trasplante de médula ósea: se ha convertido en el método más eficaz para pacientes agudos y graves. Con un trasplante de médula ósea adecuado, entre el 50 y el 80% de los niños enfermos pueden lograr un alivio a largo plazo. Sin embargo, debido a que problemas como el origen de la médula ósea no se han resuelto por completo, todavía se utiliza raramente en China. El trasplante de células madre de sangre del cordón umbilical y de la placenta reemplazará al trasplante de médula ósea.
⑹Ciclosporina A (ciclosporina A): En los últimos años, se ha informado que el uso de este fármaco solo o en combinación con ATG ha abierto un nuevo enfoque de tratamiento para la anemia aplásica refractaria grave, pero se debe prestar atención. Hay que prestar atención a sus efectos secundarios, como el daño a la función renal, aún necesita mayor observación. 5 Etiología
La anemia aplásica adquirida se divide en dos categorías: idiopática y secundaria.
La anemia aplásica idiopática representa alrededor del 50% y la causa de la enfermedad no se puede encontrar en el historial médico. Aunque se desconoce la causa, en algunos niños enfermos no se puede descartar por completo la posibilidad de exposición a factores químicos o físicos nocivos porque los padres o los niños enfermos lo han olvidado durante mucho tiempo.
En cuanto a los casos secundarios, las sustancias que pueden provocar supresión de la médula ósea se pueden dividir en dos categorías. La primera es que cualquier persona expuesta a una dosis suficiente puede sufrir daños en la médula ósea. Ejemplos de esta categoría incluyen los rayos X, las sustancias radiactivas o las radiaciones ionizantes de las explosiones nucleares, también hay grandes dosis de cloranfenicol, diversos fármacos citotóxicos, como los fármacos para el tratamiento de tumores malignos y leucemia, como la mostaza nitrogenada, la ciclofosfamida, 6; -mercaptopurina, citarabina, metotrexato y doxorrubicina, etc. Algunos solutos orgánicos como el benceno también pueden provocar trastornos de la hematopoyesis de la médula ósea. El otro tipo está relacionado con reacciones individuales específicas. Ciertos artículos sólo afectan a un pequeño número de personas y la dosis no es proporcional al grado de supresión de la médula ósea. La mayoría de estos productos son medicamentos, el más común de los cuales es el cloranfenicol. Según las estadísticas, alrededor de 1 de cada 30.000 pacientes que toman este medicamento desarrollan supresión intramieloide, casi todos son causados por la administración oral y algunos son causados por el cloranfenicol. por gotas oftálmicas de micomicina y rara vez por cloranfenicol intravenoso. Este tipo de supresión de la médula ósea es "irreversible" y su aparición no tiene nada que ver con la cantidad de cloranfenicol. Puede comenzar dentro de los 4 días posteriores a la toma del medicamento. Puede ser que estos pacientes tengan genes que sean particularmente sensibles al cloranfenicol. Además, ciertos analgésicos como la fenilbutazona (el fármaco es metabolizado muy lentamente por estos pacientes después de tomar fenilbutazona) y la aminopirina, fármacos antiepilépticos como la fenitoína y la trimetadiona, y fármacos contra la malaria como el Adidas flat, otros como los fertilizantes químicos. , colorantes y pesticidas. Las personas sensibles a este tipo de enfermedades también pueden sufrir anemia aplásica.
Los informes de anemia aplásica secundaria a hepatitis infecciosa han ido aumentando desde 1955. La sala de hepatitis del Hospital Infantil de Beijing ha atendido 21 casos, y el tiempo medio de diagnóstico desde el inicio de la hepatitis hasta el descubrimiento de la anemia aplásica fue de sólo 11 semanas. No existe una relación paralela entre la aparición de anemia aplásica y la gravedad de la hepatitis. Aunque otras infecciones graves pueden producir supresión de la médula ósea, es necesario identificar si la infección es primaria o secundaria. Se ha informado mielosupresión en las etapas extremas de la mononucleosis infecciosa y un grupo de infecciones virales similares al virus del dengue.
Los pacientes con hemoglobinemia paroxística nocturna pueden desarrollar anemia aplásica. 6 La patogénesis
aún no se comprende completamente. Según estudios recientes, la aparición de anemia aplásica se debe principalmente a cambios en el microambiente hematopoyético de la médula ósea y al daño de las células madre. La generación de células sanguíneas requiere el suministro de materias primas hematopoyéticas alrededor de las células. El lecho capilar de la pulpa roja presenta muchos segmentos expandidos, llamados sinusoides, que son las unidades funcionales del lecho capilar. Cuando se usa 60Co para irradiar la médula ósea de ratones, se observan por primera vez daños graves a la membrana basal del seno y a las células adventicias externas durante el período de reacción a la radiación, y las células hematopoyéticas también se destruyen durante el período de recuperación hematopoyética, recuperación de los sinusoides y. Primero aparece una pequeña cantidad de células hematopoyéticas y luego se produce la recuperación sinusal y una pequeña cantidad de células hematopoyéticas, seguida de la recuperación de las células hematopoyéticas perisinusales. Por lo tanto, alguna vez se creyó que el daño al microambiente de la médula ósea era la causa fundamental de la anemia aplásica, y el daño a las células madre hematopoyéticas era secundario. En los últimos años, algunos experimentos han demostrado que las células madre pluripotentes normales pueden reproducirse en la médula ósea de pacientes con anemia aplásica, lo que indica que la causa de la anemia aplásica no se debe únicamente al daño al microambiente de la médula ósea, sino que también puede estar relacionada con daño a las células madre del huésped. En resumen, la patogénesis de la anemia aplásica aún no se comprende completamente. El factor conocido es que el daño a las células madre pluripotentes de la médula ósea y al microambiente produce una serie de cambios funcionales y morfológicos que conducen además a la pancitopenia. Recientemente, se ha descubierto que los pacientes con anemia aplásica pueden tener una disminución en el número total de linfocitos y una disminución en el valor absoluto de las rosetas E, hipersensibilidad de la piel y función de los macrófagos en diversos grados. La lisina y la gammaglobulina también están reducidas en el tipo agudo, por lo que la causa de la anemia aplásica son los factores inmunitarios. 7. Cambios patológicos
La pulpa roja es sustituida por tejido adiposo, y en el tono se pueden observar células reticulares, linfocitos, células plasmáticas e histiocitos isófilos. Los megacariocitos son difíciles de detectar y tanto las líneas de granulocitos como de eritroblastos están significativamente reducidas. 8 Manifestaciones clínicas
La anemia aplásica generalmente se divide en dos categorías: congénita y adquirida.
(1) Anemia aplásica congénita
También conocida como anemia de Fanconi, es una enfermedad genética autosómica recesiva que se caracteriza por que, además de la reducción, también existen múltiples malformaciones congénitas.
Como microcefalia, microftalmia y estrabismo, aproximadamente 3/4 de los pacientes tienen deformidades esqueléticas, siendo el radio y el pulgar los más comunes faltantes o deformados, seguidos de hipoplasia del primer hueso metacarpiano, deformidad cubital y pigmentación marrón escamosa del hueso; piel y manchas de Café aulait, deformidad del pabellón auricular o sordera. Algunos pacientes tienen retraso mental. Más de la mitad de los niños tienen genitales subdesarrollados. Hay pacientes similares en la familia.
(2) Anemia aplásica adquirida
La anemia aplásica adquirida (anemia aplásica adquirida) es una de las anemias más comunes en la infancia. Este tipo de anemia puede presentarse a cualquier edad, pero más. común en niños y adolescentes. Generalmente no hay diferencia de género, pero los casos secundarios a hepatitis son más comunes en hombres.
El inicio suele ser lento. La atención suele ser causada por la aparición de petequias subcutáneas, equimosis o epistaxis. Los síntomas varían en gravedad según el grado de anemia y la rapidez con que se desarrolla la afección. Los síntomas comunes de la anemia son palidez, fatiga y dificultad para respirar. Debido a la neutropenia, se producen repetidamente úlceras de la mucosa oral, estomatitis necrotizante y angina, e incluso se produce sepsis, que son difíciles de controlar a pesar del uso de antibióticos. A medida que la afección progresa, los síntomas de sangrado empeoran gradualmente e incluso puede aparecer sangre en las heces y la orina. El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos generalmente no aumentan de tamaño, pero puede producirse una hepatoesplenomegalia leve después de repetidas transfusiones de sangre.
El inicio es agudo, el curso es corto y el sangrado y la infección progresan rápidamente. En los casos crónicos, la afección suele comenzar y durar varios años, y es posible que la anemia y el sangrado no sean evidentes durante el período de remisión. 9 Exámenes auxiliares
Los cambios en el cuadro sanguíneo pueden aparecer entre los 1,5 y los 22 años, con una edad promedio de aproximadamente 6 a 8 años. Los hombres son más comunes que las mujeres y el sangrado a menudo llama la atención. Independientemente de la presencia de sangrado, la anemia suele ser la manifestación principal. Los glóbulos rojos son macrocíticos y normocrómicos, acompañados de nucleocitos y trombocitopenia. Debido a que la enfermedad progresa más lentamente, los cambios en la médula ósea son similares a la anemia aplásica adquirida. Al inicio de la enfermedad, generalmente no hay cambios en la insuficiencia de la médula ósea, y posteriormente incluso se pueden observar hiperplasia eritroide e hidrocarburos megaloblásticos, la médula ósea muestra un aumento de grasa, una proliferación significativamente reducida y solo se observan islas hematopoyéticas dispersas; La hemoglobina F aumenta principalmente a 5-15, y también se observa que la G6PD se reduce.
El examen cromosómico no mostró cambios en el número, pero sí más roturas cromosómicas, translocaciones mutuas parciales, anillos o centrómeros múltiples y otras malformaciones. Los mismos cambios se observaron en cultivos de piel o fibroblastos. Alrededor del 25% de los pacientes tienen malformaciones renales, como riñón en herradura o ausencia de un riñón. El cultivo de médula ósea mostró una baja proliferación de células progenitoras eritroides y granulocitos. 10 Pronóstico
Alrededor de 5 a 10 pacientes con anemia aplásica congénita eventualmente desarrollan leucemia aguda, principalmente de tipo mielomonocítico. La mayoría de los casos con cambios evidentes en la piel no están asociados con malformaciones renales, pero eventualmente pueden transformarse en carcinoma de células escamosas u otros tumores malignos.
El pronóstico de la anemia aplásica adquirida varía según la causa. Aquellos que tienen una reacción específica al cloranfenicol o anemia aplásica causada por hepatitis infecciosa tienen un pronóstico muy malo, mientras que aquellos causados por una sobredosis de cloranfenicol tienen más probabilidades de recuperarse.
Las indicaciones de alto riesgo son inicio agudo, sangrado severo, plaquetas <20.000/mm3, granulocitos <500/mm3, reticulocitos son extremadamente bajos o desaparecen, la proliferación de la médula ósea es significativamente baja, principalmente linfocitos y no hematopoyéticos; células Principalmente más de 50 niños con este tipo de enfermedad mueren a causa de infecciones como septicemia estafilocócica o Pneumocystis carinii o hemorragia a los pocos meses de su aparición. La enfermedad progresa lentamente, la granulocitopenia y la trombocitopenia no son graves, la afectación de la médula ósea es leve y el pronóstico es mejor si responde a la terapia con andrógenos. La tasa de supervivencia a largo plazo después de un trasplante de médula ósea puede alcanzar entre el 30 y el 60%. Puntos de acupuntura para el tratamiento de la anemia aplásica en niños Jingling
Pinyin: jīnglíng Inglés: Descripción general: Jingning es el nombre de la parte del masaje. La "Enciclopedia de acupuntura china" la enumera como un alias para los puntos de dolor lumbar. Jingning es el punto de masaje... Jingning
Pinyin: jīngníng Inglés: Descripción general: Jingning es el nombre del punto de masaje, también conocido como elfo. La "Enciclopedia de acupuntura china" la enumera como un alias para los puntos de dolor lumbar.
"Niños... Punto de acupuntura de cuello rígido
Pinyin: làozhěnxué Inglés: Luozhen (Ex22); EXUE8 Descripción general: El punto de acupuntura de cuello rígido es un alias para un punto extraño fuera del meridiano,... Palacio del Trabajo Extranjero
Pinyin ：wàiláogōng Inglés: EXUE8; wàiláogōng; EXUE8 Descripción general: Palacio de los Trabajadores Extranjeros (wài... Welling